GLUCOSA 6-P-DESHIDROGENASA
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Método
Espectrofotometría UV
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Muestra
SueroCondiciones de almacenamiento: Refrigerar
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Valor de referencia
En eritrocitos: 250-500 U/106 células
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Significado clínico
La glucosa-6-P-deshidrogenasa es una enzima NADPH dependiente
que, en solución, se disocia en 2 subunidades activas.
Interviene en una de las vías metabólicas relacionadas
con la glucólisis (ciclo de las pentosas o de las hexosas monofosfato).
En esa vía metabólica se forman pentosas y NADPH,
imprescindible para el mantenimiento del glutatión en su forma reducida
y con factor de protección frente a agentes oxidantes.
El déficit de esta enzima es un defecto genético
ligado al cromosoma X. Este defecto se asocia a anemias hemolíticas
inducidas por drogas oxidantes, infección o stress y a anemias congénitas
no esferocíticas.
En ciertos individuos con déficit de la enzima se puede
presentar un episodio hemolítico grave tras la ingesta de habas
(favismo).
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Utilidad clínica
Evaluación de individuos por hemólisis intermitente
en ciertos grupos étnicos.
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Variables por enfermedad:
Aumentado: Cirrosis, hepatitis tóxica, insuficiencia
renal crónica.
Disminuido: Enfermedad Von Gierke, gota, anemia
hemolítica (postingesta de antipalúdicos, sulfas, vitamina
C grandes dosis), acidosis diabética a infecciones, favismo.
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Aumentado: En glóbulos rojos, en eritrocitos jóvenes;
heparina.
Disminuido: En glóbulos rojos, negros americanos
y otros grupos sociales; hemo-globina; cobre; sulfatos.
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